LEIOMIOSARCOMA RETROPERITONEAL

Dr. Carlos Fiestas Fernández *
*Medico Residente del tercer año de Radiología del Hospital Nacional Almanzor Aguinaga Asenjo – Chiclayo (Rotación en el Instituto de Enfermedades Neoplásicas) Perú.

CASO CLÍNICO
Mujer de 37 años, procedente de Ica, que desde hace 4 meses presenta dolor en el muslo izquierdo y masa abdomino-pélvica de crecimiento rápido, por lo que fue llevada al hospital Resola de Cañete donde se le realiza laparotomía exploratoria y se confirma presencia de gran tumoración abdomino-pélvica irresecable, por lo que es referida a este nosocomio.
Al examen clínico: Funciones vitales estables. En posición antálgica. Despierto, orientado.
Abdomen: Herida quirúrgica transversal suprapúbica (Phannisteil). Se palpa tumoración de 15 x 15 cm., en flanco y fosa iliaca izquierda, dura, firmemente adherida, dolorosa.
Tacto Vaginal: Vagina amplia, profunda y elástica. Cérvix extremadamente rechazado hacia la derecha y atrás por tumoración de 20x20 cm. aproximadamente, dura. No se puede determinar el útero adecuadamente.
Tacto Rectal: Fondo de saco de Douglas ocupado por tumoración.
Adenopatías inguinales bilaterales menores de 1.5 cm.
Resto del examen físico sin alteraciones.

Examen de laboratorio: Hb: 9.4 gr/L,         Hto: 28.8 %,    Leuc: 5760      Linf:31%          Mon: 7%          Eos: 7%            Seg:55%         Plaquetas: 276 000

Exámenes Radiológicos:
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Fig 1a                                                 Fig 1b
Radiografía de abdomen de decúbito Fig 1a: Se aprecia radiopacidad de aproximadamente 20 x 20 cm., contorno mal definido, de bordes irregulares, con acúmulo de gruesas calcificaciones, que desplaza el sigmoides y recto hacia el hipogastrio y fosa iliaca derecha; localizada en fosa iliaca izquierda y cavidad pélvica. La línea del músculo psoas derecho se aprecia normal y la línea izquierda se aprecia abombada y desplazada hacia la izquierda. Los planos grasos pélvicos están borrados. Al parecer dicha masa no se adhiere a los huesos adyacentes, no produce lesiones osteolíticas, ni osteoblásticas. Gran cantidad de contenido en el intestino grueso. Estos signos son sugestivos de tumoración retroperitoneal, por lo que se decide confirmar con una radiografía abdominal de pie (1).

 

Radiografía de abdomen de pie Fig 1b: Se observa tumoración de similares características, sin embargo reafirma que el tumor es retroperitoneal debido a que dicha masa no ha descendido en la placa de pie (Si fuera intraperitoneal en la radiografía de pie hubiese descendido). Además se aprecia leve escoliosis de convexidad derecha probablemente por  posición antálgica.

Para complementar los exámenes y observar extensión de la enfermedad se solicita Tomografía Abdominal contrastada por vía oral y endovenosa.
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Fig 2a                                     Fig 2b                                     fig 2c

Tomografía abdominal. Fig 2a. Se aprecia disminución de la excreción de la sustancia de contraste por el riñón izquierdo, asociado a hidronefrosis. Además adenopatías retroperitoneales aortocavos y periaórticos izquierdas.
Fig 2b. Gran masa de 16.8 x 14.5 x 13.4 cm. de naturaleza sólida con calcificaciones gruesas, con realce heterogéneo, que desplaza las asas intestinales delgadas y gruesas, localizada en el músculo psoas. Sin embargo no produce lesiones líticas ni blásticas en estructuras óseas adyacentes.
Fig 2c. Masa heterogénea que desplaza el recto y sigmoides a la derecha y anteriormente. No se aprecia ascitis.

Todas estas imágenes confirman lo observado en la radiografía de abdomen:  que la masa es retroperitoneal izquierda. Además es una tumoración sólida y con calcificaciones.
Dentro de los tumores retroperitoneales malignos  los sarcomas constituyen el 40 %  siendo el liposarcoma el más frecuente (40%) y el segundo el leiomiosarcoma (30%). (2)
El liposarcoma  frecuente y característicamente contiene áreas con densidad de grasa  dentro de la lesión y puede calcificarse; sin embargo cuando son muy indiferenciados estas características se pierden y se presentan como grandes masas infiltrantes  con densidad  sólo de partes blandas.
El condrosarcoma extra óseo presenta matriz condral, de baja densidad ( de cartílago) y presenta áreas calcificadas (osificación condral en placas, grumos o pop corn)  ambas características no se observan en nuestro caso.
El leiomiosarcoma sería un diagnóstico a considerar por la frecuencia, por tener la densidad muscular, aunque las calcificaciones no sean características este tumor  puede presentarlas. La ubicación en el compartimiento del músculo Psoas no refuerza esta posibilidad pues el leiomiosarcoma se origina de las fibras de músculo liso que hay en el  tejido conjuntivo, vasos sanguineos  etc. 
Si dejáramos de lado los datos clínicos y nos basáramos sólo en imágenes las posibilidades de una colección hemática o purulenta retroperitoneal antigua organizada, fibrosada  y calcificada o una tuberculosis del psoas se podrían considerar  como diagnóstico diferencial; pero la clínica de hecho descarta estos diagnósticos.
Con la posibilidad diagnóstica de tumor retroperitoneal de partes blandas se procedió a realizar biopsia con aguja Tru cut, la cual se informa como Neoplasia fusocelular probablemente benigna: Schwanoma.

Se decide el acto quirúrgico con los siguientes hallazgos: Tumor retroperitoneal en fosa iliaca izquierda de 25x20 cm., consistencia dura, fija a la fascia iliopsoas y al hueso iliaco, originándose en el nervio femoral. Se realiza resección del tumor en 90%.

La anatomía patológica fue informada Leiomiosarcoma fusocelular con áreas de necrosis, hialización y metaplasia condroide. Grado Histológico III.

LEIOMIOSARCOMA RETROPERITONEAL

INTRODUCCION
Los tumores retroperitoneales representan del 0.3 al 0.8% de todas las neoplasias, siendo en el 90% malignos y el 10 % benignos. (3,4).
Los sarcomas retroperitoneales representan el 40% de los sarcomas de partes blandas.  
Por orden de frecuencia son: Liposarcoma  25 – 35 %, leiomiosarcoma, fibrohistiocitoma maligno, shwannomas, paragangliomas. (5)

DEFINICION
Leiomiosarcoma: Son neoplasias del músculo liso, malignas, que pueden presentarse como tumores de los tejidos blandos (6)
Dentro del grupo de tumores retroperitoneales malignos, son los quesuelen presentar áreas más amplias de necrosis, siendo su tamaño medio de 10 cm aproximadamente.

ANATOMIA PATOLOGICA
El leiomiosarcoma se presenta en diversas localizaciones y para establecer el criterio de malignidad es necesario el conteo de mitosis atípicas, que deben ser cinco o más en 10 campos a seco fuerte, es característico su patrón de distribución de las fibras musculares. (3)
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Fig3. Leiomiosarcoma con cavitación central.         Fig 4.Leiomiosarcoma.(3)

EPIDEMIOLOGIA
Una característica diferencial importante respecto a los otros tumores retroperitoneales, es la mayor proporción de mujeres afectadas respecto a los hombres (>80%) y tienen peor pronóstico que los originados en otros sitios (3,4).

ETIOLOGIA
Descocida (4).

CLINICA
Las manifestaciones clínicas son escasas, poco precisas y, si están presentes, generalmente aparecen cuando la enfermedad se encuentra en estadios avanzados y se deben a compresión o desplazamiento de órganos o estructuras vecinas. (3,5)
Dolor en tres cuartas partes de pacientes, la autoobservación o palpación se objetiva en más del 50 % de los casos, el síndrome tóxico y las molestias digestivas como dispepsia, náuseas y vómitos en más de la mitad de los pacientes, síndrome miccional, sintomatología urinaria inespecífica o incontinencia urinaria son relativamente frecuentes. (4).

DIAGNOSTICO
Primero tiene que existir la sospecha clínica.
Los exámenes radiológicos nos orientan, pero el diagnóstico definitivo es anatomopatológico. (4).
RADIOGRAFIA: Masa heterogénea, generalmente grande, que produce alteración de la línea del psoas y que no se desplaza en la radiografía de abdomen de pie. Puede desplazar las asas intestinales en sentido contralateral. (3,4,5).

ULTRASONIDO:
Masa predominantemente sólida, que puede tener estructuras quísticas en su interior, y que desplaza los órganos viscerales o vasculares adyacentes. Puede existir calcificaciones gruesas. (3,4,5).

TAC:
Gran masa irregular, con cavidades quísticas o calcificaciones, y que captan contraste de manera heterogénea y que desplaza las estructuras adyacentes. (3,4,5).

TRATAMIENTO
 El tratamiento es quirúrgico, la radioterapia, quimioterapia o la fototerapia no han demostrado cambios en el pronóstico (6).

PRONOSTICO
La tasa de supervivencia a los 5 años varía entre el 32 y 100% cuando la resección ha
sido completa.(6) La resecabilidad del tumor es el factor pronóstico más valioso, junto con el grado histológico. Por otra parte, factores de mal pronóstico son la presencia de metástasis, el alto grado tumoral, la extensión a órganos vecinos y la resección incompleta (4).

 

BIBLIOGRAFIA

  1. Meschan. Radiología general, compendio analítico semiológico. 1ra Edic. Edit Mc Graw Hill. Argentina. Pag. 392 – 95.
  2. García C, G. y col. XXVIII REUNIÓN ANUAL DE LA SOCIEDAD ESPAÑOLA DE ANATOMÍA PATOLÓGICA. Leiomiosarcoma retroperitoneal a propósito serie de 9 casos. Enero 2005.
  3. Alvarez D, T. Tumores retroperitoneales. Revisión de cinco años en material de autopsia. Vol. Num 2 Abril- Junio. 2004. Pag 78 – 82.
  4. Blasco C, F. Tumores retroperitoneales. Annals d`Urologia, Vol. 3, num. 2, 2003.
  5. Leizagoyen F, Martínez R, Bértola M. Tumores retroperitoneales. El Ateneo.
  6. Sánchez L, A; Jiménez H; Flores G, A. Leiomiosarcoma de alto grado de malignidad retroperitoneal en un paciente de 54 años. Colegio Mexicano de Urología. Vol XX, Núm. 1  Enero-Junio 2005 Pag. 15-17