LINFOMA NO HODKING PRIMARIO PULMONAR

 

Resumen de Historia Clínica:
Hombre de 33 años, procedente de Lima, tiempo de enfermedad de 2 meses con tos y expectoración verde amarillenta, dolor  en base del hemitórax derecho, tipo punzada de intensidad moderada que remite espontáneamente; asociado a hiporexia, náuseas y pérdida ponderal aproximadamente 10 Kg; niega fiebre y hemoptisis.
Antecedentes: Tabaquismo esporádico.
Es evaluada en otra institución dónde se le realiza radiografía y TAC de tórax, por lo que es derivado a nuestra institución.
Evaluada en nuestra institución, donde al examen físico de piel se evidencia: múltiples lesiones maculares con discretas pápulas de 8 mm de diámetro promedio distribuidas en las superficie torácica y abdominal. No adenomegalias. Resto del examen físico sin alteraciones.
Se le indica Radiografía de Tórax frontal y lateral, las que muestran:
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Opacidad heterogénea de bordes mal definidos localizada en el segmento 5 del lóbulo medio del campo pulmonar derecho, de 4 x 3 cm, que condiciona ligera elevación del hemidiafragma ipsilateral; en relación a proceso neoformativo primario pulmonar.

La TAC del Tórax, que trae la paciente, tomada en otra institución muestra:

 

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Lesión hipodensa, de contornos lobulados, parcialmente definidos, heterogénea, que capta tenuemente la sustancia de contraste, con ángulos de implantación agudos, en íntimo contacto con la pleura, mide 7 x 5 cm localizada en el lóbulo medio del campo pulmonar derecho; asociada a pequeñas imágenes nodulares satélites; hallazgos en relación a atelectasia vs. neumonía redonda y más alejadamente NM pulmonar.

Se le realizó Fibrobroncoscopía, la que mostró secreción ligeramente purulenta del lóbulo medio sin signos sugestivos de NM.
Se le indica ELISA para VIH con resultado POSITIVO.

Se le realizó biopsia por aspiración con aguja fina, con resultado de Neoplasia maligna poco diferenciada con extensa necrosis.
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La inmunohistoquímica:
            CD20(+)            CD3 (-)             ACL  (+)           CD30(-)
BCL(+)             Panqueratina(-)
   Conclusión: “Linfoma difuso de células grandes B”

Se le realizó aspirado de médula ósea, la que se informó: Libre de infiltración por linfoma.

En vista del diagnóstico, se realiza TAC de Abdomen y Pelvis, para evaluar extensión de enfermedad, la que muestra:
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Presencia de riñón en herradura, unidos en sus tercios inferiores. No ganglios retroperitoneales ni en cadenas iliacas. Órganos abdominales y pélvicos topográficamente normales.

Diagnóstico anatomopatológico: Linfoma no Hodgkin difuso de células grandes B primario pulmonar, en paciente portador de VIH.

Se inició tratamiento con Quimioterapia y 4 meses después se realiza TAC de tórax control, la que muestra:
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Lesión hipodensa de bordes definidos, lobulada que capta tenue y periféricamente la sustancia de contraste, con ángulos de implantación agudos, mide 5 x 4 cm., localizada en el lóbulo medio pulmonar derecho, adyacente a la pared torácica, que ha disminuido sus dimensiones respecto a tomografía previa; asociada a imagen hipodensa de 3.5 cm paraesofágica derecha en relación con adenopatía.

 

DISCUSIÓN
Nosotros reportamos un raro caso de linfoma primario pulmonar cuya presentación clínica fue una tumoración pulmonar en un paciente que se desconocía su infección por VIH.
El compromiso pulmonar en las neoplasias linfoides pueden manifestarse de 3 formas:
1.- Por diseminación hematógena de la neoplasia.
2.- Por invasión contigua desde un linfoma mediastinal o hiliar, y
3.- Por compromiso pulmonar primario.
Las primeras dos implican progresión o recaída de un desorden linfomatoso conocido y se considera como una metástasis de la enfermedad hematológica. La tercera, se define como una proliferación linfoide atípica que afecta a uno o ambos pulmones en un paciente sin compromiso extrapulmonar detectado al diagnóstico o en los siguientes tres meses. (1,2,3)
El linfoma ocurre en 3-10% de pacientes con SIDA y es la segunda neoplasia maligna más común en este grupo.(4,5)
El compromiso extranodal es común en el linfoma asociado a infección por el virus de inmunodeficiencia humana (VIH) y SIDA; sin embargo, el linfoma no Hodgkin primario pulmonar asociado a SIDA es muy raro y existen pocos reportes publicados en la literatura médica. (6)
Mientras la forma extranodal representa el 25-50% de los casos de LNH, con localización frecuente en el sistema nervioso central, gastrointestinal, hígado, bazo y médula ósea.(7) Por otro lado, el linfoma primario pulmonar sólo representa 3-4 % de la forma extranodal y solamente 0.5-1% de las neoplasias malignas pulmonares. (8,9)
Según la clasificación de la Organización Mundial de la Salud, los linfomas pulmonares primarios se dividen en linfoma no hodgkiniano primario de pulmón de células B y granulomatosis linfomatoidea (10). Dentro del primer grupo se establecería una subdivisión en linfoma pulmonar primario de células B de bajo grado (58-87% de todos los casos de linfoma pulmonar primario), que en un 90% de las ocasiones es linfoma de tejido linfoide asociado a la mucosa (MALT/BALT), linfoma primario pulmonar de células B de alto grado (11-19% de todos los casos de linfoma pulmonar primario), plasmocitoma pulmonar primario y linfoma pulmonar intravascular (11)
Lo que se ha comprobado de manera concluyente es que con frecuencia se presentan en pacientes inmunodeprimidos. La edad de inicio es aproximadamente a los 60 años, excluidos los pacientes con infección por el VIH (11,12)
La mayoría de casos de LPP son tumores de células B de bajo grado de malignidad llamados linfomas BALT (tejido linfoide asociado al bronquio). Sin embargo, en pacientes inmunodeficientes la forma más frecuente es la de células grandes B, altamente malignas; como es el caso de nuestro paciente.
El virus de Epstein-Barr está fuertemente asociada en la patogénesis de este tumor y su presentación clínica no es específica, cursa con síntomas B y respiratorios. Casi todos los pacientes tienen una inmunodeficiencia avanzada en el momento del diagnóstico. (6)
El compromiso torácico ocurre en menos del 10%; en forma de derrame pleural, enfermedad alveolointersticial, nódulos pulmonares periféricos y ocasionalmente adenopatías hiliares y mediastinales. (13) Comienza en el intersticio pulmonar y después se hace intraalveolar, crece lentamente por contigüidad y produce escasos síntomas. La radiografía muestra frecuentemente una lesión alveolar con broncograma aéreo, indistinguible, en un principio, de la ocasionada por una neumonía bacteriana lobar o segmentaria (14), como nódulos pulmonares únicos o múltiples, o inclusive masas cavitadas, sobretodo en inmunodeprimidos.(15,16)
La radiografía es el método diagnóstico más utilizado en todas las series, (17,18) las afectaciones radiológicas son:
         Afectación ganglionar: distintos tipos de adenopatías.
         Afectación parenquimatosa pulmonar:
a)       Subpleural: placas, nódulos.
b)      Intersticial: nódulos finos (<1.5 cm), gruesos (<4 cm), masas (>4 cm), cavitaciones, infiltración por masas hiliares.
c)       Endobronquial: atelectasia, neumonía, infiltrados alveolares.
         Afectación pleural: derrame pleural.
Las características de la histología, la ausencia de manifestaciones extrapulmonares, junto con la falta de hallazgos en la TC y la presencia de una imagen radiológica pulmonar prácticamente siempre tres meses antes del ingreso, justifican el diagnóstico. El curso clínico indolente con  escasos síntomas, localización preferentemente en los tercios mediales del pulmón, dónde la riqueza linfática es mayor, son características señaladas como típicas. (19)
Entre su diagnóstico diferencial está la neumonitis intersticial linfocítica, sin embargo, el aspecto radiológico de esta dolencia es preferentemente intersticial y bilateral en la mayoría de los enfermos.(19) Aunque se señalan las terapéuticas quirúrgicas, radioterapia y quimioterapia en el tratamiento de esta enfermedad, muchos autores prefieren la cirugía si la lesión es única; en nuestro paciente se utilizó quimioterapia, más aún teniendo la infección por VIH como contraindicación relativa para el tratamiento quirúrgico. (20,21,22) Tratamiento con el cual nuestro paciente hasta el momento ha respondido favorablemente.
RAY et al (23) describió 12 casos de LPP asociado a SIDA, de los que sólo tres pacientes no habían desarrollado la condición de SIDA y todos tuvieron una severa inmunodeficiencia con niveles de CD4 menores de 50/μL.
La mediana de sobrevida en pacientes con LPP es de 4 meses y es menor en las formas asociadas a SIDA. La progresión del LPP es la mayor causa de muerte y las infecciones oportunistas también frecuentemente ocurren asociadas a quimioterapia. (24,25,26,27).
Lo anteriormente expuesto nos hace pensar que ante una imagen tumoral pulmonar tenemos que plantearnos en el diagnóstico diferencial la posibilidad de un linfoma pulmonar primario de alto grado de células B, con independencia de que haya enfermedad autoinmune o inmunodepresión de base; aunque en un paciente menor de 60 años nuestra sospecha de inmunodeficiencia de base no deba descartarse.
BIBLIOGRAFÍA
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DRA. DAYANA PASTOR GUTIÉRREZ
RESIDENTE RADIODIAGNÓSTICO
INEN - SEGUNDO AÑO